Полезные советы на все случаи жизни

Врожденные пороки мочеполовой системы у новорожденных

Главная Советы Здоровье 12.04.2022 в 18:06 187 0.0 из 5 / 0 NataV
Врожденные пороки мочеполовой системы у новорожденных
Фото: из открытых источников
Агенезия обоих почек - исключительная редкость

Врожденные пороки развития мочеполовой системы встречаются довольно часто и объясняются сложным онтогенетическим развитием урогенитального тракта. По данным Sundal, они составляют 40% от всех врожденных пороков развития. Известны более 100 различных аномалий мочеполовой системы. Они могут быть одно- или двухсторонними и относятся к числу, величине, форме, локализации почек и мочевыводящих путей. Мы остановимся на наиболее существенных.

Агенезия обоих почек - исключительная редкость. Она, как и гипоплазия почек, приводит к внутриутробной смерти плода или смерть наступает сразу после рождения с картиной уремии. Эти врожденные пороки несовместимы с жизнью.

Другие врожденные пороки, такие как частичное недоразвитие почек, подковообразная почка, очень долго могут не проявлять никаких клинических признаков и потому не представляют интереса в период новорожденности-. В более позднем детском возрасте при продолжительных пиуриях и гематуриях всегда следует помнить о возможности подобных врожденных пороков.

Кистозная почка (ren cysticum). Чаще всего эта аномалия бывает двухсторонней и иногда комбинируется с кистами в печени, селезенке, поджелудочной железе, половых железах, костях и сопровождается пороками развития глаз. Единичная киста на поверхности почек или в паренхиме является редкостью и не дает никаких клинических признаков.

Кистозная почка состоит из множества мелких кист, между которыми располагается незначительное количество паренхимы. Практически поликистозная почка наблюдается у новорожденных и детей раннего грудного возраста. Кисты заполнены водянистой, желто-коричневой или геморрагичной жидкостью, а иногда содержат гной. Почки увеличены, с неровной поверхностью и иногда представляют препятствие для нормального рождения ребенка.

Патогенез кистозной почки окончательно не выяснен. Предполагают, что это ретенционные кисты.

Клиническими признаками при кистозной почке у новорожденных являются прежде всего, большой живот, в котором с двух сторон пальпируются плотные опухоли с неровной поверхностью, гематурия и нередко альбиминурия, наличие в моче гранулированных цилиндров или гнойных клеток. Содержание остаточного азота увеличено.

Диагноз может быть уточнен с помощью рентгенологического исследования - ирригоскопии. У таких детей сигма смещена к средней линии, кишечник расположен в верхнем отделе брюшной полости. При необходимости назначают и урографию.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду злокачественную опухоль почки, которая, как правило, односторонняя и у новорожденных встречается чрезвычайно редко. Трудно провести дифференциальный диагноз с гидронефрозом.

Прогноз плохой. Exitus наступает при явлениях почечной недостаточности. При двухсторонней кистозной почке нефрэктомия противопоказана.

Врожденный гидронефроз (hydronephrosis congenita). Заболевание может быть одно- или двухсторонним. Встречается довольно часто. Наличие препятствий для оттока мочи (подковообразная почка, почка, смещенная низко в таз, и другие врожденные пороки) создают условия для развития гидронефроза. Гидронефроз иногда принимает гигантские размеры, живот сильно увеличивается и служит существенным препятствием при рождении.

Ectopia vesicae urinariae - это очень важный, хотя и редко встречающийся врожденный порок. Один случай с таким пороком приходится на 30 000-50 000 новорожденных. Встречается преимущественно у мальчиков. При этом врожденном пороке отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, на передней брюшной стенке существует расщелина, через которую выбухает наружу задняя стенка мочевого пузыря с треугольником (tritgonum vesicae) и обоими отверстиями мочеточников. В таких случаях видна выступающая наружу опухоль, величиной от грецкого ореха до яблока и более, с сильно гиперемированной бархатистой слизистой, которая резко отличается от прилежащей брюшной стенки. Отверстия мочеточников напоминают красноватые сосочки, из которых постоянно вытекает моча. Прилежащая кожа мацерируется и легко инфицируется. Этот врожденный порок почти всегда сопровождается эписпадией.

Лечение - хирургическое. Операцию лучше всего предпринять к концу первого года, когда ребенок полностью окреп, общее состояние хорошее и вес приближается к 10 кг. В этом возрасте не существует опасности оперативного шока, восходящих инфекций, и дети уже привыкли задерживать испражнения. До операции лечение состоит только в наложении сухих стерильных повязок.

Fistula urachii. Нормально зародышевой мочевой проток представляет собой соединение между верхней частью мочевого пузыря и пупком. В момент рождения он облитерируется и образует ligamentum vesicoumbilicalae. Если же он не облитерируется, образуется так называемая fistula urachii. Клинически такой свищ может выглядить как ductus omphaloentericus persistens с той разницей, что из свища выделяется моча с кислой реакцией и содержит мочевую кислоту. Пупок постоянно мокрый. Через него каплями выделяется моча. При надавливании на область мочевого пузыря моча через свищ вытекает струей. Если отверстие свища широкое, через него выбухает слизистая в виде полипа. В результате постоянного вытекания мочи прилежащие к пупку ткани воспалены, а кожа мацерирована.

При любом продолжительном выделении секрета из пупка у новорожденных следует думать не только о пупочной гранулеме, но и об урахус-свище. Для окончательного выяснения диагноза через наружное отверстие вводят контрастное вещество (1 мл 20% йодурона). При наличии свища на рентгеновском снимке контрастная материя ясно видна в мочевом пузыре. С той же целью подкожно можно ввести 1 мл 1 % раствора метиленового синего. Если свищ существует, то из пупка вытекает синеватая жидкость. Это исследование используется для дифференциального диагноза между пупочной гранулемой и ductus omphaloentericus persistens. В исключительно редких случаях свищ может закрыться самопроизвольно.

Лечение - хирургическое. Из-за опасности инфекции операцию следует предпринимать только к концу первого года жизни.

Ureterocele - результат врожденного стеноза мочеточникового отверстия при одновременной слабости и тонкости - валдейеровой оболочки мочеточников. Это кистообразное расширение везикального конца мочеточника различной величины. Уретероцеле - одна из причин задержки мочи и рецидивирующих пиурии. Диагноз уточняется с помощью экскреторной пиелографии.

Лечение - хирургическое.

Atresia urethrae. При полной атрезии ребенок не может мочиться, в связи с чем необходима немедленная операция. Если в течение 12-14 ч после рождения ребенок не мочится, следует думать об атрезии мочеиспускательного канала.

Epispadia. Это расщелина мочеиспускательного канала с дорзальной стороны. Встречается довольно редко, преимущественно у мальчиков. Различают три степени этого врожденного порока: 1. Epispadia glandis, при которой расщелина распространяется только на головку члена. 2. Epispadia penis - расщелина распространяется на весь член. 3. Epispadia totalis, при которой расщелина достигает мочевого пузыря. В таких случаях у детей наблюдается частичное или полное недержание мочи. Оперативное лечение между 2-м и 3-м годом.

Еписпадия у девочек тоже подразделяется на три вида: Epispadia clitoridis, subsymphisaris и totalis.

Hypospadia. При гипоспадии расщелина располагается в области вентральной части мочеиспускательного канала. В зависимости от степени расщелины различают hypospadia glandis, hypospadia penis, hypospadia scrotalis и hypospadia scrotoperineali. При последних двух формах половой член короткий и согнут в виде крючка. При наиболее тяжелых формах гипоспадии, сопровождающихся крипторхизмом, определение пола в периоде новорожденности чрезвычайно трудно. В этих случаях позднее можно провести ректальное исследование (для выявления матки) или ввести контрастное вещество в мочеиспускательный канал или мочевой пузырь (для выявления влагалища). Рекомендуют исследование 17-кетостероидов и для генетического определения пола - гистологическое исследование кусочка кожи.

Лечение - хирургическое. Первый этап - выпрямление полового члена - проводят в конце второго года жизни.

Cryptorchismus. Речь идет о врожденном пороке, при котором яички располагаются не в мошонке, а в паховом канале или в брюшной полости. Крипторхизм у новорожденных наблюдается часто. Иногда яички спускаются в мошонку еще в первые дни после рождения. При одностороннем крипторхизме страдает и другое яичко, нарушается сперматогенез. В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду эктопию яичка.

Лечение. В соответствии с новейшими источниками, гормональное лечение следует начинать еще в грудном возрасте. Назначают гонадион и прегнил по 250 Е внутримышечно 2 раза в неделю в продолжение 5 недель. При удовлетворительном результате можно провести еще 1 курс лечения через 2 мес. При неуспешности гормонального лечения ребенка следует оперировать между 2-м и 3-м годом жизни. Гормональное лечение оказывает благоприятное воздействие на плодовитость и устраняет поражения другого яичка. У нелечившихся существует опасность развития опухолей, заворота яичка и нарушений со стороны психики.

Phimosis (фимоз) - невозможность смещения крайней плоти за glans penis, физиологическое состояние у новорожденных характеризуется сращением внутреннего листка крайней плоти и glans penis. Этот физиологический фимоз, как правило, не препятствует мочеиспусканию. Со временем фимоз исчезает без лечения. Стойкие сращения разделяют тупым зондом к концу второго года жизни и не позднее. Никогда не следует тянуть кожу с силой. Это может вызвать кровотечение с последующими сращениями и вторичным фимозом.

Hydrocele (водянка яичка) - довольно часто наблюдается у новорожденных. Представляет собой скопление прозрачной желтоватой жидкости между листками tunica vaginalis propria. Водянка яичка часто бывает двухсторонней. В этих случаях видна круглая или яйцевидная опухоль различной величины с растянутой, прозрачной кожей. В отличие от паховой грыжи форма опухоли при водянке яичка яйцевидная, а не грушевидная, она не вправляется в брюшную полость, пальпация не сопровождается урчанием кишки и при направлении потока света она прозрачна.

Прогноз хороший. В большинстве случаев лечения не требуется, жидкость постепенно самопроизвольно резорбируется. Только при очень больших размерах водянки иногда приходится прибегать к асептической пункции. После пункции часто снова скапливается жидкость. Если в течение года не отмечается тенденции к резорбции, ребенка следует оперировать. Mayerhofer считает, что при гидроцеле речь идет об аллергическом трансу-дате, подобном трансудату в суставах при сывороточной болезни, поэтому не рекомендует пункций.

Hydrocele funiculi spermatid. Это скопление жидкости в области funiculus spermaticus. Часто его принимают за ущемленную паховую грыжу. При фуникулоцеле, помимо характерной пальпаторной находки, других признаков не обнаруживают, ребенок спокоен, боль и рвоты отсутствуют. Если у мальчиков внезапно появляются сильные боли, сопровождающиеся прижиманием ножек к животу и беспокойством, всегда следует помнить о возможности заворота яичка. При этом соответствующее яичко набухает быстро, становится болезненным, появляется цианотичность кожи. Иногда это состояние сопровождается температурой и коллапсом. Лечение состоит в немедленном хирургическом вмешательстве.
 
Pseudohermaphroditistnus femininus externus - наиболее часто встречающаяся форма. Объективно - увеличенный клитор, напоминающий половой член. Большие срамные губы увеличены, морщинисты и, как правило, еще при рождении покрыты волосами с частичным сращением наподобие мошонки. Малые срамные губы отсутствуют. Отсутствует и видимый вход во влагалище. Под клитором имеется небольшое отверстие, которое, в сущности, представляет собой sinus urogenitalis. Внутренние половые органы всегда женские (яичники). Наличие таких признаков у новорожденного нередко ставит вопрос о его поле. Акушеры и педиатры часто принимают таких детей за мальчиков с гипоспадией и крипторхизмом. У большей части таких детей в результате гиперплазии коры надпочечников еще в первые 1-2 недели жизни проявляются симптомы так наз. адреногенитального синдрома: упорные рвоты, обезвоживание, токсикоз, отсутствие аппетита, вялость, доходящая до летаргии. Обильные рвоты сопровождаются потерей солей. Нарушается электролитное равновесие. Содержание натрия в сыворотке крови уменьшается, а содержание калия - значительно увеличивается. Щелочные резервы снижаются, содержание хлоридов нормальное, количество 17-кетостероидов в моче увеличено. ЭКГ дает типичный для гиперкалиемии высокий Т-зубец. Артериальное давление в некоторых случаях повышается.

При адреногенитальном синдроме первичным является неспособность коры надпочечников образовывать гликокортикоиды, а образуется большое количество андрогенных гормонов с вирилизирующим действием. Продукция АКТГ увеличена. В последнее время считают, что наличие адреногенитального синдрома с потерей соли обусловлено Na-диуретическим гормоном, антогонистом альдостерона, обладающим способностью препятствовать обратной резорбции натрия в канальцах. При наличии адреногенитального синдрома проводят лечение кортизоном (преднизон) и ежедневно назначают 2-5 г поваренной соли; DOCA по 2-5 мг внутримышечно.

Pseudohermaphroditisms masculinus externus. Это состояние развивается не в результате усиленной гормональной секреции, а скорее всего обусловлено генетически. Самая легкая форма - hypospadia scrotalis. При ясно выраженных формах наружные половые органы похожи на женские. Яички располагаются в мошонке или в "срамных губах", в паховом канале или на месте яичников. Продукция 17-кетостероидов нормальная. Хромосомальный тип - мужской. Если наружные половые органы похожи на женские, но яички располагаются в "мнимых" больших срамных губах, это, конечно, мальчик.

Atresia hymenalis. При этой аномалии влагалище полностью закрыто девственной плевой. Скопление влагалищного секрета вызывает выбухание девственной плевы. Лечение состоит в инцизии.

Atresia vulvae - результат эпителиального сращения вульвы. Этот врожденный порок наблюдается часто. Сращения могут быть разделены тонким зондом. Во избежание новых сращений рекомендуют оставлять между срамными губами марлю, смазанную стерильным вазелином.

Читай больше интересных советов на главной странице Sovetnika.net.
Сейчас читают
Травяной чай из 3 ингредиентов успокаивает боль в...
Травяной чай из 3 ингредиентов успокаивает боль в горле
Назван самый полезный жирный продукт - секрет дол...
Назван самый полезный жирный продукт - секрет долголетия
Как выбрать яйца?
Как выбрать яйца?
Салат с сёмгой: ужин при минимуме усилий
Салат с сёмгой: ужин при минимуме усилий
Комментариев: 0
Войдите:
Код *: