Синдром Гийена-Барре

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциации в ликворе.

Клинические варианты:

• острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия(80-90%)
• острая моторная аксональная невропатия
• острая моторно-сенсорная аксональная невропатия
• синдром Миллера-Фишера

Атипичные формы:

• острая пандизавтономия
• острая сенсорная невропатия
• острая краниальная полиневропатия

Провоцирующие факторы:

• Инфекции ЖКТ, ВДП и другие (Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус герпеса, микоплазма, корь, паротит, Лайм-боррелиоз)
• Вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и др.)
• Оперативные вмешательства
• Прием ЛС (тромболитики, изотретионин)
• На фоне СКВ, лимфогранулематоза и другие лимфомы

Патогенез:

1)Под действием патогенов происходит активация Т и В лимфоцитов
2) местные клеточные воспалительные реакции: инфильтрация нервов лимфоцитами и накопление активированных компонентов комплемента вдоль наружной поверхности мембраны шванновских клеток
3)появление циркулирующих антиганглиозидных и антигликолипидных АТ
4) отложение мембаноатакующего комплекса на миелине в области насечек Шмидта-Лантерманна
5) инвазия миелина макрофагами, продуцирующие цитокины и токсические медиаторы (NO, металлопротеазы) ведущие к сегментарной демиелинизации и аксональным повреждениям.

Первоначальные симптомы:

• 29% изолированные чувствительные нарушения в виде онемения и парастезий по полиневритическому типу;
• 24% изолированные двигательные нарушения;
• 14% одномоментно двигательные и чувствительные нарушения;
• 11% болевой синдром;
• 7% болевой + чувствительные нарушения;
• 6% болевой + двигательные нарушения;
• 5% появление двоения, либо нарушения глотания;
• 4% появление слабости в нижних конечностях с поперхиванием.

Чаще слабость в проксимальных отделах и симметрично, мышечный тонус диффузно снижен, резкое снижение, а потом полное выпадение сухожильных рефлексов.