Врожденные пороки органов чувств у новорожденных

СоветыЗдоровье
Врожденные пороки органов чувств у новорожденных
Фото: из открытых источников
337 NataVNataV
Первые симптомы появляются еще в период новорожденности, на 2-4 неделе после рождения

Колобома. Это типичный наследственный врожденный порок глаза, являющийся следствием неправильного закрытия эмбриональной глазной щели. Изменения могут распространяться только на сосудистую оболочку или только на радужную оболочку, но могут охватить и цилиарное тело, сетчатку и даже зрительный нерв.
 
Microphthalmus (маленькое глазное яблоко) и anophthatmus (отсутствие глазного яблока) бывают односторонними и двухстороннами и иногда сочетаются с колобомой.

Hydrophthalmus (buphthalnus). Это рецессивный наследственный врожденный порок отводящих путей камерной жидкости. Характерный симптом, привлекающий внимание сразу после рождения, большие глаза, которые родители считают особенным признаком красоты. В действительности же это результат повышенного внутриглазного давления, которое позднее ведет к еще более значительному увеличению глазных яблок, к потемнению роговицы и двухсторонней глаукоме.

Прогноз - сомнительный.

Лечение - хирургическое. При наличии у новорожденных таких больших  глаз необходимо своевременное консультирование с офтальмологом.

Врожденная катаракта. Как правило, она наблюдается при эмбриопатиях, обусловленных краснухой, и нередко сочетается с другими врожденными пороками. Катаракта может быть и ранним признаком галактоземии. Прогноз врожденной катаракты плохой. Если помутнение хрусталика частичное - прогноз более благоприятный.

Ретролентальная фиброплазия. Речь идет о серовато-белом образовании (мембране) в области стекловидного тела, за хрусталиком, являющимся, в сущности, отслоившейся сетчаткой с прорастанием фиброзных волокон. Это заболевание является самой частой причиной слепоты в детском возрасте. В США слепота в детском возрасте в 22-56% связана с ретролентальной фиброплазией. Заболевание наблюдается исключительно у недоношенных детей с весом при рождении менее 2000 г, которые после рождения помещаются в кувезы при продолжительном сверхдозировании кислорода. У таких детей существует и опасность развития фиброза легких. Конституциональные особенности и недостаточность слезной секреции также имеют значение. Первые симптомы появляются еще в период новорожденности, на 2-4 неделе после рождения и характеризуются расширением кровеносных сосудов сетчатки, преимущественно вен, кровоизлияниями и образованием новых кровеносных сосудов с последующим отеком, помутнением стекловидного тела, периферическим отслоением сетчатки и, наконец, полным ее отслоением.

Диагноз исключительно офтальмологический. Заболевание полностью оформляется к 5-6-месячному возрасту. Мы останавливаемся на этом заболевании в связи с особой его важностью, так как оно начинается в неонатальном периоде, когда процесс еще обратим. Каждый недоношенный ребенок, помещенный в кувез, должен находиться под постоянным наблюдением окулиста. Кислород следует назначать только при необходимости, по строгим показаниям, причем концентрация его не должна превышать 35- 40%. Важно помнить, что кислород назначается на короткое время и с интервалами.

Лечение при оформившемся заболевании безуспешно. В начальной стадии назначают преднизон по 5-10 мг в день в продолжение 2-4 недель.

Аномалии век и слезных протоков. Кожная складка в области внутреннего угла глаза наблюдается преимущественно при болезни Дауна.

Врожденная закупорка слезного протока состоит в закрытии мембраной ductus nasolacrimalis. Глаз постоянно слезится, что ведет к конъюнктивиту, а позднее к хроническому дакриоциститу. Лечение состоит в своевременном зондировании протока врачом-офтальмологом.

Телеангиэктазии в области век чаще всего исчезают к концу первого года жизни. Ангиомы, лимфангиомы и пр. - редкие аномалии в области конъюнктив.
 
Множественные и эксцентрично расположенные зрачки могут быть замечены сразу после рождения и встречаются очень редко.

Synblepharon - сращение век с глазным яблоком, kryptophthalmus - полное отсутствие глазной щели, исключительно редкий врожденный порок развития.

Гипоплазия ушных раковин. На месте ушной раковины имеется зачаток, выступающий как маленькая опухоль и часто частично или полностью закрывающий наружный слуховой канал. Иногда перед ушными раковинами располагаются небольшие придатки.

Свищи, располагающиеся перед ушными раковинами - это остатки первичной щели жаберных дуг. При задержке секрета они легко инфицируются и нагнаиваются, образуя абсцессы.

Лечение чисто хирургическое.

Торчащие ушные раковины - это чисто косметический дефект.

Аномалии среднего и внутреннего уха встречаются чрезвычайно редко.

Если у новорожденного большой рот, короткая челюсть, антимонголоидное расположение глазных щелей, птичье выражение лица, речь идет о синдроме  Franceschetti.

Читай больше интересных советов на главной странице Sovetnika.net.
Сейчас читают
Кабачковая пицца с помидорами и грибами
Кабачковая пицца с помидорами и грибами
Как правильно применять льняное масло
Как правильно применять льняное масло
Питание на сушке: как сжечь подкожный жир?
Питание на сушке: как сжечь подкожный жир?
Глиобластома: лечение, симптомы, диагностика
Глиобластома: лечение, симптомы, диагностика
Комментариев: 0
Войдите, чтобы оставить комментарий.